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运动神经元病互助家园

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[转载专家文章] 肌萎缩侧索硬化的科学治疗

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  • TA的每日心情
    奋斗
    2011-12-13 09:53
  • 签到天数: 1 天

    [LV.1]初来乍到

    发表于 2011-10-11 08:39:05 | 显示全部楼层 |阅读模式
    本帖最后由 雪茄客 于 2011-10-11 08:46 编辑

    主持人:大家好,欢迎参加北京协和医院神经科主办的肌萎缩侧索硬化患友会!今天到会的有北京协和医院神经科主任崔丽英教授,她是我们中华神经科学会的前任主任委员和中国医师协会肌萎缩侧索硬化专家委员会的主任委员,是我们神经科领域及肌萎缩侧索硬化领域的领头人,到会的还有中国医师协会渐冻人项目处的刘杰主任,还有我们科的刘明生教授,我是协和医院神经科李晓光。
    今天下午我们会从ALS的诊疗概况、科学治疗、对症治疗以及呼吸机支持治疗这几个方面给大家做一个介绍,如果最后还有一些时间,我们会有一个医患互动的环节,大家有什么问题可以现场提出来。下面我们欢迎崔丽英主任对我们ALS治疗情况做大概的介绍。

    ALS诊疗最新进展

    崔丽英:各位朋友大家下午好!今天下午是ALS病友活动时间,这个活动我们已经搞几年了,主要是李晓光教授、刘明生教授和我,我们三个人一起来做这项工作,特别是病友会的活动。今天中国医师协会刘杰主任他们一行人也来参加我们的这个活动,首先我代表我们科室对他们表示欢迎。另外,好大夫在线也来到这里参加这次活动,我们每次的病友会活动也都得到了赛诺菲公司的大力支持。
    这个活动的目的主要是补充门诊看病的一些不足。像我们医院看病还算时间长一点,我们上午限号只看10个病人,这样我们可以跟病人说话的时间长一点,有的医院看病看的快,门诊上跟病人交流非常紧张,我们希望通过开展病友会活动,能够和患者有更多的沟通时间,另外我们也会及时的把国内外的新进展跟我们在座的患者或者病友进行汇报。大家都知道,目前这个病治疗手段有限,但是我认为大家应该相信科学。像最早的抗菌素没有的时候,感染是没有办法治疗的,从前得了感染就会死亡,现在有了抗菌素,各种各样的抗菌素,可以抗球菌、杆菌、结核……,所以,现在得了感染并不可怕,我们现在有药物治疗。我想ALS总有这么一天会有一个特效药,用上以后能够缓解和改善肌肉萎缩。

    在两个月前跟美国同行一起交流,了解到现在有一个新药已经做完三期临床,效果不错,但是主要是在美国和欧洲做,没有在中国,下一步他们将会来调查中国病人的情况。我们也希望他们能够在中国做或者说我们能参加国际相关中心,因为他们初步的结果是很不错的,因为年年有很多的药物研究,而且大多数的药物都是做完两期或者三期临床,效果不好就给毙掉了。这个药物也是一个神经保护剂,主要作用是神经保护作用,药名还不知道,目前还在做研究,但是到中国来得有一个过程,需要经过审批,即使我们参加国际的各项研究,最早起码也得到2012年底才有可能。现在,全世界医务工作者、科学家都在研究这个病,我想总有一天会攻克这个难关。

    崔丽英:现在来看我们还是以力如太以及其他一些神经营养治疗为主,还包括改善呼吸功能、肠道营养和经皮胃造瘘营养等多方面的治疗。另外,现在也有很多辅助设施,像电脑,我们可以通过眼睛代替手翻页、打字,这些仪器大家也见到过。记得6、7年前在国外看这个仪器的时候我还很兴奋,因为看到一个ALS病人坐着轮椅,虽然一点都不能动,但可以通过追瞳器炒股,当时我还问他“你这个电脑多少钱?”,他说是2万美金。几年前我觉得2万美金也太贵了,折合人民币将近20万了,我想我们的病人什么时候能买得起啊。但是随着科学发展现在我们也有了自己的仪器,价钱要比那个2万美金要便宜多了,从这面说,我们有患者炒股的话,可以通过这种电脑来继续做自己的事业了。
    所有ALS病人来看病前都会看很多的资料,就说这个病多少严重,平均寿命多少多少,有的病人家属做了很多研究。但是我们应该这样想,有一些资料对大多数人是这样的,但是也有很多例外,预后还是有比较好的生存期,现在有营养药物的辅助,有呼吸机辅助,病人的生存期是很长的。其实我们只要能够延缓疾病进展,我们就可能等到新的治疗。我也经常看到有的病人根本不是ALS,可能是颈椎病、腰椎病、胸椎骨质增生,在门诊看到这样的病是令人高兴的。今天上午最后一个病人说一条腿没劲,外面给他诊断为下肢神经元损害,然后跟他说可能是运动神经元病,其实仅仅是可能,他应该再进一步做肌电图等等检查之后才能来确诊,很有可能不是。我们有很多病人最后经过确诊,诊断为颈椎、腰椎、胸椎病变,或者几种病同时都有。当然大多数病人还是能够在三级甲等医院,特别做肌电图比较好的医院得到诊断。

    我们在座的人可能家属比较多一点,其实我们病人家属的鼓励、对病人生活的照顾是非常重要的。我们门诊上有一个病人是球麻痹,她的丈夫对他非常好,几年了,开始的时候呼吸不太好、特别瘦、体重下降,后来她做了一个经皮胃造瘘,做完以后营养好多了,只是说话费劲,总体来说精神状态明显好转,也许将来还会有其他的辅助设施能够帮助她发音、说话,我想这种想法将来就一定会实现。所以我们作为家属可能更多的是要鼓励病人,而且要根据病人具体情况来具体对待。因为文化理念不一样,在国外医生会把病情介绍给患者本人,但是在中国不一样,有的介绍给家属,有的介绍给本人,但是无论什么情况,我觉得有一个乐观的心态,有一个能够战胜疾病的信念是非常重要的。这样才能等到新药物、新设备的出现,延缓病人的生命和提高病人的生活质量。
    在这里,李晓光教授和刘明生教授会跟大家一起来分享一些目前关于ALS诊疗的进展,另外也特别希望我们在座的各位,包括我们的病友和我们的家属,可以提出希望医院能够为你们做点什么,因为你们从亲人的角度对病人了解比我们更多,在照料方面等等有什么要求和想法也随时跟我们两位大夫提出来,我们也会提供各种方式跟大家保持联系,谢谢大家,也谢谢各位朋友。

    ALS病人一定要选择正规大医院就医

    主持人:下面我们请中国医师协会的刘杰主任。
    刘杰:我代表中国医师协会感谢崔丽英教授、李晓光教授和刘明生教授,他们在百忙中为我们患者义务的搞了这次病友的交流活动。因为今天时间的原因我只讲一点,大概在一个多月前,中央电视台东方时空找到我们和崔教授做了一期节目,是因为在民间有一个叫马悦凌的,是江苏南京一个医院的护士,在江苏电视台做过养生节目、出过几本书,声称主要治疗渐冻人和绝症,用泥鳅治,生吃泥鳅,我们组织了专家揭露了真相。我在这里讲这件事情就是想提醒大家,一旦得了疾病,就要面对现实,到正规的医院去就医,我希望我们在座的患者没有去瞧这些江湖医生,你们没有去,我希望你们也告诉你们旁边的病人到正规医院就医。崔教授说现在有一个新药已经开始做三期临床了,我们的疾病早晚会等到科学突破的那一天。我们中国医师协会渐冻人项目办公室有一个救助的服务体系,包括合资药物、国产药物、呼吸机、家居护理和心理辅导,如果病人有什么困难打我们的免费电话8008103386就行,我就不过多占用时间了,谢谢大家。

    李晓光:我今天主要是给大家介绍一下ALS的科学治疗,主要是从早期的治疗选择和理性选择这两个方面给大家做介绍。

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    不管患者也好,还是患者家属,知道得了这个病以后,都会问一句 “为什么会得这个病?为什么偏偏是我呢?”,其实,这个病是谁都会得的,没有一个明确选择说谁一定会得。我们最熟悉的我们毛主席,其实很多人可能在网上查到过了,他就是得这个病,这是伟人得的病。意大利足球的前锋博尔戈诺沃,球迷会知道他,他是非常有名的运动员,做过意大利一届一任的队长;霍金,是英国物理学家;这个人是在美国的地位相当于姚明在我们中国人心中的地位,是30年代的一个棒球运动员,非常著名的一个人物;这是前苏联的一个作曲家,有几次我做患者交流会的时候会放他的音乐给大家听,他是非常有名的,跟柴可夫斯基是同一代的著名作曲家;这是英国的一个著名的演员。放这个幻灯片的意思是这个病实际是任何一个行业、任何一个阶层,从名人到普通人都是可以得的,这个病和其他的病一样,大家都没有什么阶层的选择性。

    什么是ALS?


    李晓光:运动神经元疾病,有的患者就会叫神经元性损伤,其实这两个概念是不一样的。我们为什么首先把这个概念跟大家说一下呢?国内把肌萎缩侧索硬化和运动神经元病现在在混用,在其他国家也是这样。实际上早期英国基本上是用运动神经元病这个名词,美国是用肌萎缩侧索硬化这个词。肌萎缩侧索硬化这个词最初是由法国一个医生命名的,在这两个总的称呼下,有时候包括进行性肌萎缩、原发性侧索硬化和进行性球麻痹这么几个类型,实际上这三个类型都会进展到肌萎缩侧索硬化这个类型里面来,这就是我们所谓运动神经元病或者肌萎缩侧索硬化。

    但是很多时候我们在临床上提到运动神经元病不是指这些病中的一种,我们指的运动神经元疾病这么大的概念,包括以下疾病:
    1)脊髓性肌萎缩,这个病成人以后会有一些发病,但是发病比较少,多半是儿童的疾病;
    2)痉挛性截瘫,也说是没劲,没力气,实际是肌张力增高,行动不便,未必有肌萎缩;
    3)3)多灶性运动神经病,包括平山病、包括肯尼迪病和一些周围神经病,尤其是我们说的腓骨肌萎缩症的脊髓型,这段时间我们在门诊也碰到不少,实际上它是一个腓骨肌萎缩症,但是它的表现形式容易和前面的这些疾病混淆,这实际不属于我们现在要说的肌萎缩侧索硬化或者运动神经元病。

    那么,肌萎缩侧索硬化本身是什么呢?实际上,它是上运动神经元和下运动神经元病损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐有无力和萎缩,它起病是很慢的,突然发病都不是因为这种病,多数是由于呼吸衰竭出问题,它的发病率是1.5%,患病率是4%—6%,所以中国要算起来应该是6—8万人,我们有时候宣传说我们有20万人,指的是运动神经元疾病这么一个概念。相对来讲的话,男性会更多一些,平均的起病年龄统计的差别比较大,通常是50岁到65岁之间,这个平均数据有的资料讲是55岁,有的资料讲是60岁,基本上50岁到65岁之间是发病的高峰,大部分病人存活3年半,一般在5年以后有20%人存活。从这一点看,确实这个病确实是比较残酷的病,我们一会儿会讲这个病的一些特殊性。
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    为什么说叫它叫运动神经元病呢?这是比较简单的一个说明运动神经系统的图(图示),这是运动皮层,往下是皮质脑干束和皮质脊髓束,这儿的运动神经元会发出轴突这么一个结构,支配到脑干,支配到脊髓。在延髓和脊髓这儿的神经元,我们叫下运动神经元,它会发出纤维支配肌肉,从脊髓前角会发出支配肌肉,我们在体内就是这两组运动神经元,一种是皮层的运动神经元,一种就是下神经元,下神经元包括脑干,尤其是延髓部的,还有脊髓部的,运动神经元出了问题,所以叫运动神经元病,这是这么一个概念。

    ALS的遗传学介绍

    李晓光:这个病基本上90%是散发的,其中10%是家族性的,是以常染色体显性遗传的,就是说家里面每一代都会有的,其中有20%的基因明确定位到一个叫SOD1的基因上,即过氧化物歧化酶的基因,这个基因出问题就会造成遗传病,我们等会讲我们国内也做过研究。在1993年的时候,美国就发现了有13个突变形式,到目前为止其实已经是140多种突变形式了,突变形式有各种各样。实际上,这种突变的形式会跟发病特点是有关系的,同一个基因不同的突变模式,表现出来的临床特点也会不一样,有时候我们诊断了家族性ALS之后做一个基因分析,做出来这些基因突变的模式也对你病情进行评估,这些突变形式可以对应相应的临床特点。

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    我们从06年一直到今年,在国内做了一部分研究,每年都会在基因上发现一些新的收获。比如我们在大庆研究的时候发现的一家人,他们是很走运的,基本上发病都是在45岁左右,目前存活最长的是30多年,对他来讲的话,虽然是这个病,但是不影响正常寿命。但是有一些人可能就不一定那么走运了,有一个沈阳的病人,前一段他的孩子到门诊,因为现在他面临着下一代要产前诊断的问题,他想测一下自己,自己肯定没有发病,但是他害怕携带基因,做了以后没有事,意味着在他这基因就不会再传下去了。

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    ALS的预后

    李晓光:刚才讲到大部分人存活期确实相对较短,但是实际上,在研究中当然是各个国家的研究,实际上也有一些所谓的良性的或者长病程的病,我们在门诊各个大夫都会见到,很多年都没事,包括我们说的霍金,其实霍金是20多岁就发病了,但是他现在已经将近60多岁了,那么他有40多年的病程,虽然他的肢体活动是不变的,但是他能够跟其他人一样该做什么就做什么,所以这个从研究上讲确实算比较长的病程。
    相当一部分人存活期是蛮长的,这在临床中也是经常遇到的,在这些病人中,有以脊髓症状起病的,有一部分是肢体的,有一部分是说话困难,我们叫球部起病。相对来讲大部分人是脊髓起病的,比如肢体无力、手脚无力,我们都叫脊髓起病。要是说话声音不清楚、吞咽困难,是延髓起病,相对来讲脊髓起病比延髓起病存活期长一些。我们看每个人都是有进展的,但是每个人进展都是不一样的,不是看到旁边的病友进展快,我一定就很快?不是这样的。很多病程长的患者告诉我,我刚开始特别怕,跟我一块诊断的人怎么就不行了,我说你其实不用做这个参考,因为每个人病情都不一样。

    具体的内容刘教授还要讲,目前按照我们发现患者中存在的问题,一般我们会把ALS成四个阶段,我们是根据患者的情况人为分的。

    第一阶段我们都会面临诊断,我不知道在座有多少在这个阶段,在这个阶段我们会以诊断为主,国内的情况有一个问题,就是太多的寻求诊断了。我见过的有一个患者,基本上我认识的做ALS的医生他都看过了,我说你为什么这么一个一个看呢?有谁说过不同的意见吗?他说没有,每个人看的都是这个意见。我说你治疗了没有?他说没有治疗。我说你看这么长时间,为什么不治疗呢?他说我就希望你们其中哪个人说我不是这个病。这个想法倒可以理解,但是有点吃亏!这个吃亏在于全国各地几个大城市都跑过了,这个费用都够你吃半年的药了,实际是不划算的。为什么这么讲呢?其实这个病本身被2个做ALS的大夫看过之后,基本上出现误差的可能性不大,因为80%患者在诊断的时候并不难。
    尤其我们做这个病研究的,确实有一些病人不好诊断,需要我们做随访,但只有10%比较难诊断。看了各个大夫也会觉得不太典型,我昨天看了一个患者也是好多大夫都看过了都说不典型,病情也在发展,既然不典型就说明确实有一些不符合诊断的地方,但是也没有其他病可以考虑,这个是可以继续观察的,但是也可以马上开始治疗,这是可以的,但是大部分病人是比较容易诊断的。

    第二个阶段是病情发展,但是还没有出现明显的残疾。国内我们遇到很多这样的患者没有治疗,说“我现在也没有事,刚开始担心,一查资料发现没有什么事啊”。问多长时间?他说半年一年了,也没怎么管它。这时候已经错过了最佳治疗的期限。

    第三个阶段就会遇到很多问题,这时候就开始着急了,到各个地方看病。当然,我们也会有一些办法去处理这些问题,这些问题是对症的办法,其实,从病因治疗上,是越早期治疗越好。

    第四阶段就是很多家属没有想好最后怎么办。我们如果遇到这个情况一定要想好我最后怎么办,比如我呼吸机要不要上?我要选定哪家医院?也许在当地最大的医院也没有这个条件接收,我得想好要去哪家医院,我最后怎么办?这些都是我们国内的患者都注意不到的事情。
    面对ALS,我们应该怎么办?

    李晓光:我们面临那么多的问题,我们应该怎么办呢?我们得病了大夫怎么考虑治疗这个病呢?在医学模式中,其实我们能够做的就是这几个方面。任何病基本都是这样的情况:

    第一、别让它发生。这个目前只有遗传病检查能做到,即这个病是遗传的,那我们就不让有遗传缺陷的孩子出生,那肯定不会得这个病,这是没有问题的,就能够预防发生的。
    第二、治愈。就是用了药就好了,感染性疾病现在都能做到了,刚才崔主任介绍了,包括肺炎、肺结核,用抗结核或者抗感染的药治疗了就好了,这是没有问题的,这是现代医学最大的发展。
    第三,阻止疾病发展。虽然病本身的损害不能逆转,但是至少我这个病能够给它停止,这是我们所谓治疗方面的模式。
    第四,减缓病情发展。比如癌症,没有任何一个正规医院说我能把癌症治愈了,除非很小很局限的手术治疗,如果从药物治疗角度来讲,没有一个人说化疗就可以把这个病解决了,不会。很多时候我们医生做的是减轻疾病的影响,说这个疾病造成我身体的疼痛,造成发烧,造成活动不便了,我能做的就是减轻疾病影响。
    另外在得病以后,我们神经科最多的是偏瘫、中风,使得我们偏瘫的肢体康复,甚至完全恢复,这就是减少病情本身的影响。还有就是减轻一些症状,比如减轻疼痛,减轻癫痫发作,从而减轻病人痛苦,这是我们的疾病治疗,一般情况下是这样。
    ALS的治疗方法


    李晓光:那么,ALS怎么治疗呢?我们现在所谓的现实的目标:第一个就是是延长生存期,这是最实际的,减缓他的病情发展。我们基本是从三个方面入手:病因治疗、营养支持、呼吸支持。

    那么所谓的病因治疗当中,目前唯一的药物是力如太,另外还有正在探索的药,比如辅酶Q10。在国外,相关研究是比较多的,尽管很多试验是矛盾的,这个试验说非常好,另外一个试验又觉得缺乏证据,但是始终没有放弃对这种药物的论证,就是因为它研究基础数据比较多。运动神经元病发病机理中有一个线粒体代谢异常学说,这个药物作用的环节是线粒体代谢当中重要的一个环节,动物试验上用这个方式可以肯定的延缓模型动物的生存时间,但是在人身上似乎结果有些矛盾的地方,所以还没有得到最后的论证,我们国内也做了动物实验,没有大规模的用在人身上,当然还有刚才崔主任讲的国外的公司正在进行三期临床试验的药物,其实类似的临床试验蛮多的,但是说要想通过国家的论证,通过权威机构的认证,走到最后这一步,到底有多少药能走到?其实是一件蛮难的事情。

    第二,就是营养支持。营养支持是经脾胃造瘘,还有一个就是无创呼吸机。第一个就是延长生存,减缓发展,再者,就是提高生活质量,做一些症状性的治疗,这是刘教授要讲的。

    另外,如果说我们有遗传史或者家里面有血缘关系的人有类似的病人。因为早年诊断比较模糊,我们受文化的关系,都不太愿意说家里有这类的病,其实,我们已经发现了三四个家族遗传病人最初都住过我们医院,不只一个医生问过他家里有没有这样的病人?都说没有。最近的一个患者在门诊上他孩子主动跟我说“我们家已经有四个了”,才知道,他舅舅和他姥姥都在我们医院住过院,他舅舅和姥姥不是一个姓,而且是从不同地方来住院的,医生问不愿意说,还是那种想法,它希望查出一种跟这个病不一样的病。他母亲发病以后他才说了。
    李晓光:我们几次在多个场合讲我们现在主张大家吃力如太,为什么这么讲?是什么试验能够支持它,让这些医生包括国外、国内医生支持吃这种药呢?有两个试验对它的疗效做了验证,两个试验分别命名216试验和301试验。这两个试验分别做了12个月和18个月,做这个研究的目的是说什么呢?是说治疗组的病人和没有吃药(吃的是安慰剂)的病人对比,治疗组的病人比安慰剂组的病人相对危险度下降了,相对危险度是统计学的概念。这个通俗的说,这一组是力如太组,这一组是安慰剂组,216试验,在吃到12个月的时候,它的相对危险度就下降了,下降了34.5%,两组在统计学上讲是有差别的,即吃药和不吃药这两组是有明显差别的。
    216试验从另外一个角度也提出:在12个月结束的时候,这两组生存的人数是不一样的,这两组从开始吃药开始算,会发现这两组曲线不一样,相对来讲,吃药这一组比安慰剂这一组生存的概率就会高,生存概率是统计学的概念,吃药比不吃药的一组明显高,按照统计学的说法叫统计学差异,就是说有差别的。
    这是另外一个试验,301试验,这个试验相对时间长一些,刚才那个216试验是12个月,这个301试验是18个月,这个试验分得更细了一些,分出来一个延髓首发组和肢体首发组,肢体首发组病程都会相对长一些,愈后良好一些。这个试验比216试验相对更简单一些,更容易解释一些,它统计了18个月的存活率,到18个月的时候看看吃药的这一组和安慰剂组在存活的人数方面有什么差别?看他把所有的人都放到一起,包括肢体首发组和延髓首发组放到一块,吃药这一组就比安慰剂组存活率要高,相对危险度下降了21%。相对来讲,延髓首发组似乎比肢体首发组改善更好,这是研究做出的结论。这也是说从生存概率的角度更延长时间了,刚才216试验是12个月,301试验延长到18个月,这两个研究是完全不同的国家,216试验是法国做的,301试验是国际中心,每个国家都有参与。服药组的生存概率比安慰剂组生存概率从吃药三个月开始就不同了,在9个月、12个月、15个月的时候都是不同的,统计时间只有18个月,所以在18个月当中都是不同的。

    在这个研究中,还做了一个分析,不管是安慰剂组还是服药组,每一个组里面因为有轻的病人有相对重的病人,它把轻和重的病人分了一下,分了4个期,一期是比较轻的,一期、二期分在一个组,有201个吃安慰剂的,600多个吃力如太的,第三、四期是有150个吃安慰剂的,396个是吃力如太的,相对比较下来以后,在早期数据是有统计学差异的,P=0.03,在晚期就没有差别了,这个研究说明什么意思呢?我也遇到有一些患者说我晚点吃行不行?我们刚才为什么说我们选择早期治疗?实际上研究给我们提示,你如果治疗的话,早期治疗是有价值的,对他病程发展、对存活期是有价值的,到晚期了,帮助就不那么大了。

    美国神经病学学会就制订了一个肌萎缩侧索硬化治疗指南,给了一个基本的原则,可以用力如太治疗诊断明确的或者是疑似ALS的患者,我们也在用这个诊断标准。我们国内的治疗指南刘教授正在起草,我们也会尽快的推出来,使得我们国内的医生能够尽快地掌握标准的原则。

    ALS的科学治疗

    李晓光:我们要坚持科学治疗,我们的期望更容易实现一点。得病初期,患者或家属都会提出“吃这个药能不能治好?能不能完全回到我原来的时候?”很多时候,我们很矛盾回答这个问题。如果我们要直截了当的回答,似乎很伤人,如果说不可能,可又不能回避这样病的事实,它确实是逐渐发展的。
    之前我们病房我们都制作了疾病的宣传知识的小的广告板,其实想帮助患者住院的时候侧面了解真实的疾病知识,我们放了几年以后,有家属提出来对家人影响太大了,看了情绪会波动很大,最后我们跟护士长协商把那个板取掉了,但是另外一个病房取掉了后来病人又要求放上去,说看看挺好,这就反应了每个人对这个病的态度不一样,认识程度都不太一样。从我们医生的角度来讲我们也都是尊重病人的家属和病人自己的意愿,我们通常有时候在门诊看病的时候,家属来了说不愿意将病情告诉患者本人,医生一般会尊重家属意见就不告诉病人,但是从伦理学角度,一个人得了病,即使你不告诉他,他迟早也会知道,如果你告诉太晚,他没有时间做自己想做一些事情,他未必心里会高兴,这是很矛盾、很个人的东西。

    我们要坚持科学治疗,我们有两个提法:
    一、有条件的尽量的按照301试验是用18个月的药,如果没条件,那就尽量用一年,为什么这么讲呢?有病人说我用两个月试试吧,我说不用这么试,因为不可能试出什么结果,要么干脆不用,不用的话,其实采取一些别的办法,包括对症治疗、呼吸机什么的都是可以的,千万不要有的人说吃三、四个月就停了,那这三、四个月的钱花的很冤枉的。
    那么,在这个药之外有没有说其他的一些治疗?其他的药物呢?实际上ALS的研究是蛮多的,我们还做过很多很多的试验,我当时统计下来不下30种,这是我罗列最初的,包括促甲状腺素、免疫抑制剂、钙离子通道抑制剂、干细胞移植、基因治疗、碳酸锂等,碳酸锂可能大家在网上也听说过,我们在之前还给大家出主意呢,曾经有过研究说,说碳酸锂对治疗是有延缓作用的,但是后续的一些研究又把它推翻了,因为临床研究本身设计不合理等等。
    意思是说目前可能在很多很多这样的研究,至少现在来讲这些都是没有被承认的,尤其国内比较时髦的是干细胞移植,可以负责的告诉大家,就今天为止之前,所有的干细胞移植治疗运动神经元疾病都是失败的,都是不成功的,国内95%是商业行为,不是真正做研究的行为,当然不排除有5%确实有在做研究的想法在里面。

    李晓光:刚才说到的是药物,除了药物之外也有一些办法,刚才崔主任也提了,叫经皮胃造瘘,我们经常会在门诊给大家介绍,但是似乎都不太容易接受,都说打一个洞挺难受的,这是一个简单的解剖图,如下:

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    我们吃饭完了以后,食物从口腔到食管一直到胃里,这是正常吃饭的途径,那么什么叫经皮胃造瘘呢?实际上是在胃壁上打一个洞,经过这儿把食物放里面,在西方似乎好接受,反正吃东西从哪进去都是到胃里,说从嘴里也是进去,从胃壁上进去也是一样,西方文化环境下接受起来比较容易,但是国内不太容易,觉得从胃上打一个洞不可接受。
    实际上两种情况下会需要这样;第一,病人嚼不动了,咽不下去了,最初这个手术是食管癌的病人用,因为食管癌病人咽东西咽不下去,我们很多病人尤其是球麻痹、吞咽困难的病人没有办法咽东西,吃一顿饭花一、两个小时,不现实,所以做一个造瘘;另外就是经常呛,即容易从食管这个地方咽喉部分呛到肺里面,容易引起感染,引起肺炎,这是我们经常会见到的情况,吃着吃着呛了,肺部感染了去抢救,反复这样发生,我们病人本身身体虚弱,几次吸入型肺炎下来身体就垮了。
    虽然看起来蛮可怕的,真正做下来就是这样的东西,这是从胃壁打的洞,这是一个管从这里面把食物打进去。我把这个过程给大家放一下也不是太困难,把胃镜从这个地方插进去,在里面看到有一个光源,从胃壁上看到光源的亮,从亮点穿刺进去,接一个铆钉拉出来就可以了,我看过这个手术,10—15分钟就结束了,是一个非常简单的手术。
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    李晓光:另外,就是无创呼吸机。无创呼吸机本身就这么大(图示),这是我随意选择的一组图片,你可以选择不同面罩。我记得有一个家属说呼吸机戴着不舒服,有时病人就不戴了,我说不至于,这种东西是可以换的,最后找医师协会他们给协调,虽然不是一个厂家的,但是能够协调,后来帮助他们找到了另外一个面罩,这样就解决了这个问题,可能有的人对一种面罩觉得不适合,那可以选择其他的面罩,选择性是比较多的。

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    为什么说我们要用呼吸机呢?门诊病人我都会给他们测一个通气功能,在好大夫网站回答的时候有人问我病情怎么样?愈后怎么样?我说你要告诉我数值,你到我们这看病,我们会根据经验、根据评分来看基本发展的情况,即使你没有条件经常到医生这来随诊.
    有一个简单办法就是测呼气功能,有一个值,就是FVC这么一个值,正常的数值是百分之百,如果说一个病人FVC小于75%,你用呼吸机存活期是这样的曲线,如果你小于75%,没有用呼吸机,那就这个趋势,这是存活的时间,单纯这么来比的话,用呼吸机的病人相对会比不用呼吸机的病人存活时间要长,从这个意义上在美国的指南和欧洲的指南都是强烈的推荐病人尽早用呼吸机,但是不限于75%为标准,只要你感觉呼吸有困难就可以用呼吸机治疗了,但是,一点没事就可以不用,这个研究说明了无创呼吸机的价值。

    ALS的标准治疗


    李晓光:ALS标准治疗是什么呢?我们说的是综合的方案,包括力如太治疗、包括经皮胃造瘘、包括对症治疗,我们的目标很明确,就是延长生存期,提高生活质量,刚才崔主任也讲了,提高生活质量包括几个方面,增加病人的移动性、包括电动轮椅,虽然得病了,但是也可以到处走,去公园、外地旅行都是正常进行的,跟正常人一样。
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    这个图片是用眼球在上网(上图),增加和外界的交流,也是提高患者生活质量的办法,希望所有的患者都像霍金一样,这是霍金在太空仓里面进行模拟的一个片断,他希望在他有生之年能够上太空,这是他的一个想法。
    这本书是我推荐大家看的,叫《相约星期二》,已经翻译成中文了,是美国大学教授、哲学教授,他得了ALS之后,他的学生写了一本关于他的书,非常有哲理的书,大家看看,我们很多医生都看过这个书。谢谢大家,我的内容就讲到这,下面请刘明生教授给大家讲症状治疗。

    ALS的支持和对症治疗

    刘明生:刚才李教授针对ALS的治疗给大家进行了系统宏观的介绍,我这部分是介绍ALS病人的支持和对症治疗,这个可能跟大家在平常家属对患者照顾的时候涉及的内容更多了一点。

    刚才李教授也说了ALS治疗大体分为两大部分;一个是针对病因治疗,我们从根源上把这个病控制住或者改善掉,到目前为止我们非常遗憾的是没有发现一个药物能把它逆转过来,把它控制住,只有现在FDA批准的一个力如太,能够在一定程度上延缓它的发展,刚才李教授的试验也介绍过了,我们大夫和病人家属都希望有一个药物能完全控制住的,最起码控制在一个阶段,别再往下走了,甚至更好的能恢复过来,当然很多试验都在做,很多专家、国家研究组都在做这个试验,我们也希望在某一个会议上有这些结果公布出来,给我们带来欣喜,在这之前因为在临床我们会有一些大夫说这个病没有办法治的,诊断以后你就不要管他了,就回家吧,其实不是这样的,我们除了前面讲到的病因治疗以外,还是有很多方法对我们患者来进行治疗,改善他的生活质量,让他生活更好一些,我们有很多事情需要去做的,包括对症治疗。

    在这个环节中在诊断的时候医生是非常关键的,尤其是神经科的医生是非常关键的,ALS组这部分,专门从事这个专业医生非常重要,之后家属陪护人员发挥了非常积极的作用,很多家属回到就近的医院可能是内科医生,但是在诊断以后的这部分的患者治疗过程中也发挥非常重要的作用,当然还有一些康复医生、心理医生,营养方面的医师,对我们患者生活上的指导也有很重要的价值。刚才李教授展示过这个片子,我们通常将患者所面临的问题划分为四个阶段,在不同的阶段,医生所应该做的事情我们和家属做的事情是不一样的,包括患者在不同阶段的心理状态,或者面临情况不同,我们下面一步步来说:

    刘明生:第一个阶段是诊断过程。对每个患者来说都会经历这么一个过程,在早期的时候,刚开始感觉到手指头稍微有点抖,开门的时候拧钥匙费劲一点,那时候一般不会注意,会正常生活和工作,这是第一个阶段。因为这个病是不断发展的,随着病情发展,对生活影响会越来越重,端碗,或者包饺子就不行了,一些细的行为,比如端酒杯就端不住了,拿筷子就夹不住东西了,这时候患者和家属都注意到了,有的人走路的时候一开始摔跤,随着病情发展摔的次数多了,这时候想着看病,往往是去基层医院医生那里看病,有人就诊断脑血栓,有人诊断为颈椎病,但是病情一直在发展,最后转到神经科那个地方,提到这个病是不是运动神经元病,或者肌萎缩侧索硬化的问题,在这之后,患者就开始了漫长的求医道路了,县医院或者省医院医生诊断以后还会往更大医院找,我们很多病人是从全国各地来的,想诊断更清楚一些,还有一种在想我是不是不是这个病?带这种希望来的。医生告诉患者以后,让患者在心里有很大的冲击,一开始觉得医生说这个病是非常绝望的过程,之后是怀疑是不是诊断错了,我要找更好的大夫帮助去看,都会这样,经过反复就医,钱也花了,情绪也搞的非常低落。
    刚才李教授也说过,大部分病人诊断比较简单,但是这个病确实是疑难病,一些小医院可能一个大夫一辈子也没有见过这样的病人,你让他诊断确实不放心,让大医院就诊是合适的,找相关专家也是应该的!像李教授说如果反复看,一个专家看完以后又看另外一个专家,确实浪费了患者自己很大的时间和精力,患者拖着很重的身体,翻来覆去的去奔波,对身体健康是不好的,容易出现摔跤就更麻烦了。如果你看过两个专家以后就不要反复折腾了,要不反倒耗费精力,对患者身体并不是很好。
    我们有时候会建议患者过一个时间再来看一下,确实有小部分病人,大概10%左右患者,就会收到病房里了,我们看了以后觉得不放心到病房里查,我们大查房以后也没定下来,但是这部分是非常少的,每年有几个这样的病人,因为我们每年一个礼拜有20多个的病人差不多,有时候一天有两三个,一年下来很多病人是这样的,但是只有几个病人收到病房里,其实大部分病人不需要这么折腾的,门诊就能诊断,但是有少部分病人确实需要出院以后还让他随诊,过一段时间来看发展情况,特别对病程短的病人,两三个月就来看病了,即使做完了肌电图,它也不是我们典型的表现。
    今天上午看了一个病人就是这样的,当你有三个月就是崴脚,来了以后,已经做了三个肌电图了,今天还要做,就是一个月做第四个了,我就跟他说,让他别做了,其实,对病人发展来说,肌电图也是需要一个时间间隔的,我们一般要间隔三个月。当然随诊也是很重要的,有条件的包括诊断方面,还有一部分是治疗期,特别在早期会给患者治疗的意见也是有帮助的。
    在这个阶段的时候,我们患者和家属有一个很重要的问题,这个时候,患者生活基本是可以的,这时候,从信息的支持和心理支持在第一阶段是非常重要的。信息方面的获得大家很熟悉,从网络可以获得很多内容,书店的书都非常多,涉及到ALS病也非常多;再就是从医生这方面,但是非常遗憾的是门诊很难进行系统全面的介绍,我看12个病人一个上午,有的病人10多分钟能解释解释,很多别的医院几分钟看一个病人,不可能获得更多信息,还有就是我们有一个网站,大家可以跟医生进行交流,那块有很多信息。
    同时,心理支持是非常重要的阶段,患者这时候经受很大心理冲击,这时候医生是很重要的方面,还有来自家属方面的支持。大部分家属是好的,也有一些家属出现厌烦的情绪了,来回看也看不好,家属自己先烦了,这个时候,家属支持在这时候是非常重要的。我们在这个阶段还是鼓励患者力所能及做一些能做工作,以前做的办公室工作是可以正常进行的,其他有危险的工作要注意避免可能会影响造成自己伤害的问题了。

    刘明生: 还有在告知诊断的时候,国内和国外是不一样的,我们在门诊看到一些家属在看门诊前,患者先跑进屋里说别告诉他,他还不知道呢,这个我们也是可以理解的,我们也是很矛盾的问题,告诉还是不告诉患者对患者预后是好还是坏还没有明确研究出来,对患者生存期没有明确的研究的。从患者伦理来说要看自己家庭具体情况,患者具体状态慢慢适应会更好,我们一般在门诊会主张第一次看病不要直截了当告诉患者就是什么病,如果患者经过很多医生说过了,我们会给他比较明确的结论,以免耗费他的精力和时间。第二次看病我们会多说一些情况,让患者有适应过程,更容易接受。
    很多患者第一次在门诊看病就会问我这个病今后怎么样?生存期多长?这个对医生来说很难,其实,医生告诉你也是不准的,因为不同个体差异是非常大的,我们经常看到5年前诊断的患者来了都挺好,10年前诊断的患者又走着来了还挺好的,有这样情况。10%—16%患者是10年以上的,还有一个我们告诉患者,不是肿瘤,很少遗传,只有10%有家族史的病人有遗传,有家族史,不影响智力和排尿功能。我们一般鼓励病人尽可能正常生活,这个病包括家属和医生都在这么做,不要跟患者说没有办法治了,其实,希望一直有,研究一直也在做,像现在美国投入大量资金在做药物治疗方面,我们也在做药物方面的研究,也可能在不久将来就出来了这个药,一直在努力。这个病是疑难病,难治的也是大家努力攻关的病。
    还有就是在门诊看病的时候,如果是考虑这个病,就不要随便找一个大夫就去挂号,有的医生看的病人不多,了解不深,如果给出不专业意见,反而对患者造成很大的顾虑,想很多问题,最后心理状态对家属影响也是很明显的,最好找专门搞肌萎缩侧索硬化这个病看好。

    刘明生:第二个阶段,这时候病情就发展了,这个阶段主要的问题是以指导和支持为主,我们支持患者工作是越来越难了,但还是鼓励患者尽量做一些生活和工作中做的事情,社会生活尽可能保留,不要一得病啥也不干了就往家一躺,这样生活质量太差了,就会很快会出现抑郁,焦虑,如果开车就不要再开了,如果工作里有一些风险,控制开关的,虽然能控制,但是一旦出现失误会给别人造成很大影响,最好不要去做那些事情。还有我们大家关注临床试验,一直有新的药物在面世,刚才崔大夫说的三期临床试验在国外已经做的比较好的,这个试验对患者是有好处的,我们会组织这些家属关注一下这方面的信息,如果有这方面信息可以搀杂进来。对于干细胞治疗,有很多人在做,但是费用非常昂贵,那个我们是不支持患者去做的,因为有的患者经济条件比较好,就想试试花钱就花吧,想照顾患者的心态是好的,但是这个试验是有一定风险,再一个是耗费非常大,并不是国家公认推荐的东西,有的是打着牌子去的,牌子还很大,其实那里面有很多问题,我们协作组经常讨论这个问题,大家要注意。刘主任刚才也提到了这个事情了。
    下一个阶段就是随着病情发展进入了更重的阶段,生活上会出现很多的问题,在这个阶段的时候我们家属或者陪护人员在这个阶段是发挥非常重要作用的,比医生作用大得多,因为这个患者在生活、洗澡、刷牙、吃饭都需要周围人来照顾了。这个时候,社区医生的作用也非常大,当患者出现肺炎的时候,社区医生要去赶快处理,不行就赶紧去医院。有很多病人虽然出现呼吸困难了,是由于肺部感染引起的,我们经过治疗以后呼吸困难可以改善的。
    我们有一个老人就是我们附近的,70岁了,平常因为吃东西有点呛,说话有点含糊,有的时候有一点憋气,家里人以为是年纪大了有点哮喘,有一次肺炎突然加重,说进入(ICU),我们大夫经过治疗以后见好,但是氧份压非常低,但是也能维持这样的情况,后来我们再仔细问病史手已经萎缩了,后来我们诊断是运动神经元病,如果运动神经元病出现肺炎加重的时候可以出现呼吸困难,呼吸加重的,经过治疗可以好起来的。还有一个需要注意是我们陪护人员问题,自己家属亲人比较好说,自己的亲人该怎么做,应该怎么做,护理人员他也会产生心理问题,在照顾患者过程中,不管家属还是护理人员都存在心理问题,这时候家属要注意调节自己的心理状态,从心态上进行调整。必要的时候是需要看医生的。

    ALS常见症状及生活护理事项


    刘明生:我们下面说一说患者在这个阶段最常见的问题!
    第一就是吞咽的问题。这也是发展的过程中的问题,这也成为患者就诊的原因,早期是喝水偶尔呛一下,随着发展,呛会越来越厉害,一开始喝水呛,后来吃馒头、面条开始呛,最后吃饭都困难了,有一个发展过程,在这个过程我们家属或者护理人员要注意观察,主要是,一个是饮食习惯改变,以前愿意吃馒头,现在不爱吃了,吃了可能会呛,以前爱喝汤的,现在不爱喝了,米饭不爱吃了,改成吃面条了,都有可能;再一个就是吃饭时间,如果太长,以前十几分钟吃完饭了,现在半小时还没吃完,这也是吞咽出现问题的表现,还有就是一吃东西就咳嗽,说明吞咽困难已经有了,流口水也是一个表现,他咽唾液也费劲了流出来了,一旦出现吸入型肺炎也是比较重了。
    还有一个就是体重的下降,他消瘦了,连着下降10%,几公斤的下降,那就说明患者需要进一步加强营养了,那就是说普通进食已经不能满足了,可能需要下鼻饲,或者是经皮胃造瘘了。
    当然,尿减少也是问题,他喝水喝不进去,不爱喝水了,尿液少了,这时候也要注意了。平常观察的时候除了看现象以外,还要看患者的其他表现,你让家属给他闭嘴、吹口气看看唇的力量,还有看他咳嗽一下,看力量,看看声音是不是很洪亮?微弱的时候也是一个问题。还要看唾液,如果存很多唾液,吞咽也有问题,说话含糊的时候,吃饭的时候也容易出现呛咳,这是吞咽困难容易呛的现象,我们有时候在临床上做吞水试验,判断他的功能。当患者出现吞咽困难的时候,一旦出现呛,有的患者出现急性风险,一口水一般问题不大,一般将他侧过来拍拍背咳一下就出来了,如果是弧状的食物进入到气道比较麻烦,有人会憋得青紫,那就要小心了。
    进食的时候要给他有一个轻松环境,不要紧张的跟大家在一起,小孩又闹,自己吃饭,流着口水,饭会掉,自己吃不进去,着急,最好有安静宽松环境,让他慢慢自己吃,不要太催他,避免呛咳,能够吃饭要尽量自己吃,让他体会到吃东西的快乐,吃的时候如果呛的明显,让他头稍微往前倾一点,把气道稍微压一下,就容易吃进去,再就是头转一下也容易减少呛咳的机会,当然每个病人不一样,看头位在什么姿势不容易呛,让患者自己体会,注意调整位置,家属就要注意饮食方面调整,食谱要发生变化,以前吃米饭可能不能吃了,现在吃蛋羹,或者比较滑的、糊的东西。

    刘明生:刚才也提到,一旦病人呛的很明显,一吃就呛了,体重下降,人也消瘦,尿特别少,喝不进水,这的情况就要开始考虑鼻饲,就是下胃管,或者是做经皮胃造瘘,在国外是经皮胃造瘘是做的比较多,在国内大家下鼻饲的多一些,大家好像不太能接受插个管这个方法。

    当然,两种方法各有利弊,鼻饲外观不好看,有管放在这个地方,然后对鼻腔有刺激,再容易反流,特别是晚上睡觉的时候,躺平了,容易连着把胃液反流上来更容易出现吸入性肺炎,这是胃管不好的地方,胃管要勤换;但是经皮胃造瘘没有这些问题,它美观一些,没有反流问题,但是它也会出现一些问题,比如有堵管的问题,但是如果做的不好的话,自己做的饮食打进去,做的不好就容易堵管,还有就是有的人出现感染的情况,还有就是价格贵一点。还有一点做经皮胃造瘘一般没有问题,但是也有出现个别意外情况,这是很少的,这是一个风险。但是鼻饲也有出风险的时候,因为病人吞咽不好,这风险是有的,一到吃不进东西的时候还是应该要关注一下,如果不能保证营养的时候要想到经皮胃造瘘,说到鼻刺这个情况,因为饮食营养管理对生存期延长也是非常重要的,这是研究证实的,价值是明确的。

    吞咽困难的时候就容易出现呛咳,家属一定要掌握处理的情况,一旦出现呛的时候,如果是水呛咳不要太紧张,要头侧过来,从上往下拍背,让它出来就可以,这个一般不会有太大的风险,如果是弧状的东西,窒息的时候不能往下灌水了,也不要用手往下捅,这个时候就要鼓励他咳嗽,从腹部加压,站到患者后面呼气的时候使劲对腹部加压让他把这个东西咳出来。我们病房有一个病人,是脑血栓的,是因为呛了以后出现窒息,脑缺氧变成植物人了,当然出现这种情况是比较少的,因为平常家属是比较注意的,心里也崩着弦呢,一旦出现呛咳的时候,就要腹部加压让他咳出来,有条件的还可以配备吸痰器,如果有吸痰器就是最好的了,也挺便宜的,药店有卖的,也可以采用脚踩的加负压这种的器具。

    刘明生:再有就是交流的问题,当病人吞咽不好,跟家属交流就会有问题,说话含糊不清,别人听不清他在说什么,实际上,在早期的时候让他说话减慢速度,最好用单词或者短语说,就不要用长句话来表达,主宾语的结构就不需要了,用短语来表达自己的意思,这个需要和家属或者护工进行磨合的,比如他说两个字的时候你就知道他要做什么这需要磨合的过程。有的人就可以写到一个纸条上,一个卡片上需要什么拿出来看一下。那时候家属或者护工就要注意了,不要着急,说不清不要来回追问一个问题问来问去,最后用点头摇头来表示他的意思,要用简明的话,你是要这个吗?他说是。
    当然还有书写的方法,比如球麻痹的病人比较多,早期就是球麻痹说话不清楚,但是可以用手来写意思,当然现在电子设备比较发达,家里有电脑,有笔记本可以敲键盘和鼠标在屏幕上敲字来进行交流,当然,现在比较发达的现在有眼动仪,用眼睛控制,我们运动神经元病眼睛是不受累的,整个过程中,肢体都萎缩了但是眼睛是好的,还可以发短信和别人交流,上网都可以,或者我哪痒痒了,说不出来,可以用眼睛追着在电脑上写出来都可以。

    刘明生:呼吸困难的时候,也分很多阶段,在生活中要注意观察,出现轻微活动以后,甚至有憋气情况的时候有点喘了或者咳嗽没有劲的时候,说话特别低微要注意这时候氧气不够了,呼吸机的力量下降了,如果出现白天就困,早上起来头疼,睡不好觉,晚上睡觉就翻来覆去的,白天注意力下降,这个情况除了情绪因素引起来的以外,还要注意是不是低氧了,缺氧了,晚上氧含量不够也会出现这种憋气的情况,白天没有精神头的情况,这时候可以查一下,有时候我们可以做制氧。家属观察的时候可以看喘气的速度,我们正常人呼吸是一分钟12—20次,如果喘气非常快,出现20、30次的时候,说明呼吸机的力量差,他需要更多次数来完成同样的供氧量,这也可能提示他缺氧了。
    还有就是我们在门诊的时候,一般会让他数数字,一口气从1数到20,如果数不下来,那说明这个呼吸机的力量就不够了。刚才我们也提到特别要注意感染的问题,因为患者口水多,反流、误吸,还有就是活动少、卧床这些情况都容易引起肺部感染,一旦出现感染要赶紧控制,还有就是要特别做好预防,别出现感染,如果在医院出现感染就赶紧找医生,医生会做血常规分析,指导用药,包括吸痰,医院会更方便一些。呼吸困难出现严重的时候要面临呼吸机选择的问题,呼吸机的选择包括两的方面,一个是无创的,一个是有创的。无创的就是小机器,家用的,有创的一般是在医院里用需要医生管理的大型呼吸机。
    无创在国际上是推荐的,对ALS改善生活质量是有帮助的,有创要看伦理的问题,涉及到家庭的情况,要和家里人商量等问题,跟患者和家庭协商,一旦上了呼吸机以后就撤不下来了,这种慢慢的发生,感染有时候可以撤下来,其他的,如果患者慢慢发展呼吸系统麻痹就很难撤下来,如果上了之后,就是一个很大的问题,患者自己生存质量很差,家属负担非常重,这时候护理就不像平常日常生活护理了。在国外能够选择有创呼吸机不到5%的人选择,但是国内我们前一段时间08年的时候做过一个调查,有1/3的家庭家属说愿意选择有创呼吸机,但是实际是一个意愿,我们到门诊问的时候不是真的选了,真的面临的时候会不会选是另一回事,但是从心理上接受不了,不支持人就不行了,但是一旦上去就是很麻烦的问题,国外是5%,很少。我们病房也有一个经济条件非常好的,是台湾的一个人,一直用呼吸机支持。

    刘明生:还有一个锻炼的问题,包括两方面,一个是肌肉本身的力量锻炼,还有就是关节活动度的锻炼,关节活动度的锻炼往往靠家属来帮助的,很多患者肩关节无力要抬起来,做一个充分的肩关节的活动,如果你不帮他活动,活着是它自己不活动的话,时间长了就会出现疼痛,痉挛挛缩的动不了了,疼得非常厉害,那个时候处理起来就比较麻烦,所以,早期锻炼是非常重要的。再一方面就是力量锻炼,患者自己的活动,进行力量收缩,从早期时候就开始锻炼,但是不能过度,我们一般用1/3的力量,比如你的手能够拿动6公斤的东西,那你就用2公斤的力量来锻炼就可以了,不要太强烈,如果你锻炼完以后过了一个多小时了还酸疼,这个肯定是过度了。可以掌握一个原则。如果过度会造成肌肉损伤,临床上做肌酶谱测定的时候,就会宣告肌肉细胞有破坏了。
    还有很多其他的症状,由于时间限制,没有办法一一仔细介绍,比如说失眠,刚才提到了失眠要注意低氧的问题和情绪问题,严重患者可以用药物帮助调整,用药的时候要注意不良反应;还有疼痛的问题,因为患者经常会卧床,或者关节痉挛挛缩,如果长期卧床也容易出现疼痛,这都容易出现,下肢肿胀,活动少,这时可以抬高患肢,经常按摩,帮助活动,促进静脉回流,还有便秘、流涎、痰多、尿频等很多问题,我们有一个小册子上面有很多对症的解释,大家可以关注,网站有很多这方面的资料,对不同情况下家属怎么做?护理人员怎么去做?等有一些指导意见。
    到疾病晚期的时候,这时候提醒大家在早期,在出现呼吸困难,甚至在有病,用无创呼吸机的时间,或者在这之前家属要达成一个共识,对这个以后要不要上呼吸机有一个早期的想法和安排,不要等到事情到头上了才去说这个问题,那时候就非常忙乱和仓促了,因为病情不等人,我们医护人员一般都知道这种病的性质,医生治疗重点也在减轻患者的痛苦,别让他这么痛苦,能有尊严,这是医生这时候要做的。谢谢大家!我就介绍这些情况,希望大家一起努力。

    呼吸机的使用指导

    主持人:下面请呼吸机专家给我们讲讲,我们经常提到无创呼吸机,我刚才给了大家一些图片,他会给大家讲一下呼吸机参数,我们通常说无创呼吸机,我们这个病怎么能用呼吸机呢?欢迎来给我们患者来做一个介绍,欢迎!
    呼吸机专家:大家下午好!
    我利用这些时间呢,给大家介绍一下关于无创通气的问题,ALS患者为什么使用这个无创通气?我们ALS患者比较早的时候会出现呼吸肌肉运动功能减退,而引起呼衰,表现的是低氧、二氧化碳潴留、电解质的紊乱,现在国外报道有一些更早期的如果对夜间患者进行观察,就会发现夜间的低氧,这时候国外有些学者观点就开始使用无创通气呼吸机。机械通气有创和无创机械通气,在一定情况下无论有创和无创具有效果是一样的,恢复有效通气,减少呼吸功消耗,无论有创无创都具有这个功能。有创和无创主要区别是连接界面不一样,对于无创来说,使用面罩、口鼻罩来连接,有创指不管从嘴、鼻子还是器官切开方式,ALS患者晚期更多采取器官切开方式,这是两者的区别。
    同样由于气管切开方式,容易引起呼吸机性感染,在ICU患者中有创呼吸机引起的感染是比较讨厌的问题,无创的特点是不需要建立人工气罩,是无损伤通气的方式,它的优势是很好保证我们人体生理功能,不会对你现在状态生理功能产生破坏,而且不会破坏你气道自我屏障和防御功能,正常排痰这一类功能都能有很好的保持,另外相对于经鼻插管来说,无创呼吸机对你口鼻粘膜和声带不会有任何损伤;另外无创会避免很多有创引起的并发症包括这种机械通气相关肺炎出现,痛苦也会比较小一些,使用起来比较方便,我可以一天随我的需要戴几个小时,在不戴的时候摘下来,操作起来相对方便。另外,无创通气提供早期应用可能。第一具有有效性,提供了与有创相似的通气支持,另外安全性要好于有创通气,不损伤气道生理结构,另外佩戴上是比较方便的。从国外很多文献报道来说,无创通气早期应用对于改善生活质量,尤其是这种有呼吸损伤的患者明显会提高生存率,而且无创通气会明显改善患者血气。
    有一篇文章报道,做了一部分样本的患者的试验,通过使用无创通气治疗以后,在一周时间能够明显改善通气,而且夜间低氧也会明显得到改善,根据美国应用观点,首先他认为可以延长生命;第二,可以缓解肺功能衰退;第三,提高生活质量;第四,有助于气罩内分泌物排出;早期应用会提高患者使用的睡眠性。用的越早患者越容易接受这种呼气方式。
    我们在使用无创的时候需要注意的事项:第一,我们使面罩管路跟机器连接尽量少的漏气,还有定期检查机器相关的配件是不是很清洁、干净?
    最后我就建议如果想使用无创机器要早期应用,一旦购买要坚持佩戴,还有要选择一个专业性的服务。谢谢大家!

    主持人:今天本身安排还有一段互动,但是这段时间是北京协和医院90周年院庆,下面的时间段还有其他会议,所以互动就改到网上。如果大家有什么具体的问题可以在好大夫在线上跟我们网上交流,包括呼吸机咨询,医疗方面我和刘大夫这一周都在门诊,可以找我们做一些具体的咨询。今天的会议就到这儿!谢谢大家!

    专家简介:
    崔丽英 女,主任医师,教授,科主任。对抢救重症肌无力危象、格林巴利综合征病人伴有呼吸肌麻痹、癫痫连续状态、静脉窦血栓形成及缺血性脑血管病的超早期溶栓等神经系统的各种疾病诊断治疗与抢救有较丰富的经验 。
    1956年12月27日出生在辽宁省沈阳市。1977年12月进入沈阳中国医科大学医学系。1981年8月至1982年8月在北京协和医院作实习医生。1982年毕业后在北京协和医院神经科工作至今。1986年9月考取中国协和医院大学硕士研究生,1988年转为博士研究生,从事神经病学和临床神经电生理的研究,1991年7月博士毕业并获得博士学位。1991年8月晋升主治医师;1996年3月晋升副教授;1999年7月晋升教授;2000年批准为博士生导师。1995年12月任神经科副主任至今。
    1992年10月至1993年10月在美国DUKE大学医学中心神经科肌电图室和北卡州大学神经科做访问学者,从事单纤维肌电图和肌电图干扰相分析在运动神经元病、重症肌无力、多发性肌炎及脊髓灰质后综合征的临床和研究。
    1993年10月至1995年10月美国加州大学尔弯分校医学中心神经科临床神经生理室做博士后研究,从事事件相关嗅觉诱发电位在正常人、Alzheinmer病、帕金森病、精神分裂症及先天性嗅觉缺失等疾病中的应用。

    李晓光 男,北京协和医院神经科 主任医师。擅长肌萎缩侧索硬化及其他运动神经元疾病,线粒体疾病及神经系统遗传性疾病,头痛、头晕及轻中度抑郁障碍,脑血管疾病及其他神经科疑难疾病
    中国医师协会肌萎缩侧索硬化项目管理委员会副总干事
    中华医学会神经病学分会神经遗传学组委员
    中国医师协会肌萎缩侧索硬化专家委员会委员
    临床方向:肌萎缩侧索硬化及其他运动神经元疾病,神经系统遗传及变性疾病,线粒体疾病,头痛,头晕及轻中度抑郁障碍,脑血管疾病及其他神经科疑难疾病
    研究方向:肌萎缩侧索硬化及其他运动神经元疾病,神经系统遗传性疾病及线粒体疾病
    专业领域:临床神经病学及分子神经病学(神经遗传学、神经免疫学及神经病理学)
    教育经历:
    1996年8月中国协和医科大学研究生院博士毕业
    1998年9月-2001年香港大学医学院孙中山基金高级访问学者,郑裕彤基金高级访问学者,副研究员

    刘明生 男,副主任医师,副教授。擅长:运动神经元病,周围神经和肌肉病,肌电图。
    中华医学会 神经病学分会 神经肌肉病学组委员,中国运动神经元疾病专家协作组成员。方向:运动神经元病,周围神经病和肌肉病,肌电图。
    刘杰 中国医师协会渐冻人项目办公室主任

    来源:好大夫在线
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    好贴,顶起!谢谢老大和雪茄!
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    发表于 2011-10-22 20:49:17 | 显示全部楼层
    大家好好看看吧,要坚定信心,不要患得患失,摆正心态,积极面对!
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    发表于 2011-12-8 10:23:53 | 显示全部楼层
    我们不是孤军奋战!
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    发表于 2011-12-16 10:51:09 | 显示全部楼层
    确实好!
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    [LV.9]以坛为家II

    发表于 2011-12-16 11:44:26 | 显示全部楼层
    顶!!
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    发表于 2012-1-9 20:04:38 | 显示全部楼层
    科学面对ALS的治疗,顶
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    发表于 2012-1-20 13:24:50 | 显示全部楼层
    这个帖子非常的好~~
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    发表于 2012-3-11 22:22:49 | 显示全部楼层
    一目了然,对于病人及其家属帮助很大!好贴!
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  • TA的每日心情
    郁闷
    2013-4-9 21:50
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    [LV.7]常住居民III

    发表于 2012-3-11 23:41:05 | 显示全部楼层
    要不断了解科技发展新动向。
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    2014-7-31 00:37
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    [LV.6]常住居民II

    发表于 2012-5-7 22:40:14 | 显示全部楼层
    真是好帖子,谢谢分享。这个得收藏起来,慢慢看,或多次学习!
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    发表于 2014-1-12 18:55:27 | 显示全部楼层
    顶,好贴。
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    发表于 2014-1-12 18:55:59 | 显示全部楼层
    楼主辛苦,谢谢分享
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    发表于 2014-1-12 18:56:39 | 显示全部楼层
    学习了,谢谢!
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    发表于 2014-8-25 15:49:41 | 显示全部楼层
    怎么看不到内容
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