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[ALS相关知识] 运动神经元疾病分类

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  • TA的每日心情
    擦汗
    2021-12-31 11:44
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    [LV.5]常住居民I

    发表于 2021-11-29 17:10:01 | 显示全部楼层 |阅读模式
    人体神经系统是由神经元组成的,其中,负责运动功能的为运动神经元。人体运动神经元受损而逐渐进展的一组疾病,被称为运动神经元病(MND),主要包括为肌菱缩侧索硬化(ALS,又被称为渐冻症)、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化和进行性肌萎缩。
    运动神经元病属于罕见疾病,一般在中年发病,且男性多于女性。
    2018年的一项研究表明,全球范围内所有年龄段人群,每10万人中有4~5个人患有此病。发达国家的患病率较高,亚太发达地区的发病率较其他发达地区相比处于较低水平。
    运动神经元疾病分类:
    肌萎缩侧索硬化
    由于上运动神经元、下运动神经元均损害,表现为肌无力和肌素宿逐渐发展,肌肉僵硬,好像被冰冻住,所以又被称为"渐冻症"。该病是最多见的运动神经元病,也称为经典型运动神经元病。发病年龄多在30~ 60 岁,多数45岁以上发病。预后不良,多在3~5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染。
    进行性肌萎缩
    由于下运动神经元损害,导致单手或双手的小肌肉萎缩,并目逐渐向两臂发展。发病年龄在20~50岁,多在30岁左右发病,略早于肌萎缩侧索硬化,男性较多。病程较慢,病程可达10年以上或更长。晚期发展至全身肌萎缩、无力,生活不能自理,最后常因呼吸肌无力、肺部感染而死亡。
    进行性延髓麻痹
    由于延髓运动神经元损害,导致说话不清、声音嘶哑、吞咽困难等症状。发病年龄较晚,多在40岁或50岁L 后发病。主要表现为进行性延髓肌肉麻痹。部分患者病程进展较快,多在1~2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。
    原发性侧索硬化
    由于病变累及椎体束,导致患者出现双下肢肌肉张力增加、僵硬感,行走呈现特殊的剪刀步态。临床上罕见,多在中年以后发病,起病隐匿,病情进展慢,可生存较长时间。

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