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[经验分享] 都说渐冻症是绝症,真的无法延长生存期吗?未必!

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  • TA的每日心情
    开心
    2021-3-15 17:18
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    [LV.3]偶尔看看II

    发表于 2021-2-21 15:03:20 | 显示全部楼层 |阅读模式
    抗冻要有信心 渐冻也能健康生活
    渐冻症虽无法痊愈,但依靠现代医学手段,很多患者可突破以往“病后3~5年内死亡”的困境。霍金发病后便活了55年!
    虽然大多数患者没有条件复刻霍金的医疗水准,但很多基本设施俱全的病友,已坚持不懈的抗冻八、九年甚至十多年!
    做好这几点 可提高渐冻人生存期
    食衣住行是人类生活的基本内容。而渐冻人失去行动能力、呼吸功能后,如能人为干预,保持渐冻人的“食住行”,那么渐冻人的生存期很大几率会提高很多,还能享受优质的生活。
    一、食

    药物治疗有疗效,饮食营养也不能少
    药物治疗

    根据现阶段国际渐冻症治疗研究来看,渐冻症特效药主攻方向有:
    神经保护剂、抗兴奋毒性药物、神经营养因子、抗氧化和自由基清除剂、干细胞和基因治疗等。
    特效药还有待开发,而渐冻症的药物治疗却不能停下。

    目前国内主要采取对症治疗的方法,比如:
    1.采用糖皮质激素或者环磷酰胺抑制免疫反应;
    2.使用利鲁唑延缓病情发展;
    3.合并肺部感染的患者,需使用抗生素抗炎、化痰药化痰治疗;
    4.罹患心肺基础病的患者,可予以丙种球蛋白增强免疫力;
    还有一些抗抑郁、助排便、治疗皮疹等药物,需要根据患者实际情况,按照医生的建议选择治疗药物。
    营养搭配

    保证营养是“渐冻人”患者综合治疗的主要措施之一,患者长期处于一种高耗能状态,完成任何一个动作,能量消耗均比正常人大。
    而且随着病程的发展,患者会逐渐出现吞咽功能障碍而不能有效进食,或者由于心理上的厌倦和对于进食的心里阴影导致食欲降低。从而导致能量补充不足,而消耗又在不断增加,长期的负平衡会分解自身肌肉来换取能量,使患者机体耐受力下降,这就导致了恶性循环,加重了病情的恶化。
    因此,加强营养支持在渐冻症的治疗中尤为重要!
    1.进食方法

    当患者进食时间超过1小时,或有过多次进食呛咳、误吸时,说明病情已影响吞咽功能,而出现吞咽困难的病人,就需要考虑应用更为安全、高效的进食方法。
    常见方法有:

    (1)鼻饲

    无需手术,经鼻腔插管,插管成功后即可喂食,有着传统、普及,安全、简便的优点。
    鼻饲也拥有一些不便之处:
    ①.对渐冻人使用无创呼吸机略有影响,如面罩或鼻罩漏气加大、或影响参数调试等;
    ②.管壁长期刺激食管粘膜容易引发食管炎,且由于营养管破坏了正常的贲门功能,易发生胃食管返流,而频繁的返流容易导致肺部感染,甚至加重病情;
    ③.鼻饲管刺激鼻腔,有鼻炎或者鼻中膈弯曲的患者更为敏感;
    ④.管腔容易堵塞,40天左右就需要更换食管;
    ⑤.鼻饲管挂在脸上影响美观,易增加患者心理压力;
    ⑥.管径较粗,材质较硬,患者感觉不舒服,会无意识去拔除;
    居家日常护理时,需注意防止鼻饲管意外拔出,或者鼻饲管移位使食物误入气管。
    (2)经皮胃造瘘手术(PEG)

    经皮胃造瘘手术(简称胃造瘘)可为渐冻人患者建立长期营养支持通道,避免长时间留置鼻饲管造成的鼻腔咽喉部糜烂、出血或误吸引起的吸入性肺炎等临床不良事件。
    且居家护理由专人指导也能更换胃造瘘管,一般熟练只需几分钟,大大减轻患者的痛苦和降低住院等医疗费用。
    居家护理进食后,为避免引起胃部的食物反流至喉咙,建议在1-2小时内不宜平躺,否则易引起吸入性肺炎,这对于晚期的一些患者可能是致命的。如果完全丧失行动能力,无法避免躺下时,也尽量选取右侧卧位,这样胃里的食物会更容易通过右侧进入肠道。
    保持体重,同时预防避免出现感染是此时营养控制的目标。
    (3)静脉注射

    是医院营养支持的有效手段之一,但因具有经济成本高,而且对局部血管的刺激大,长时间可能会导致静脉炎,甚至出现更加严重的败血症、肝功能衰竭、胃肠道粘膜萎缩等不便之处,所以不建议居家护理时长期应用。
    综上来看,渐冻人进食方法的选择多建议短期选择鼻饲管 ,长期还是选择胃造瘘较好。当然具体选择还要结合病人自身情况和临床实际效果,按照医生建议进行选择。
    2.进食选择
    (1)注意饮食
    ①.主食搭配
    在主食的基础上,要添加用补益脾肾的食物,如八宝粥、龙眼肉粥、山药粥、海参粥等,还需注意添加补益精血的肉食,如牛肉、鱼肉。
    日常饮食中要注意增加富含膳食纤维的食物,可利于患者规律排便,如豆芽菜、菠菜、白菜、萝卜、西红柿等蔬菜。
    水果则多选择山楂、大枣、橘柑等抗氧化和胡萝卜素成分较高之类。
    ②.食品消化
    渐冻人食谱搭配的原则是易于消化吸收,根据患者的吞咽能力,选择食物的类型。
    同时需要注意补益有度,不要因为患病,肌肉萎缩、无力,便大量进补,一味追求营养,过食肥甘厚味,强迫改变患者进食习惯。
    ③.避免谷氨酸调料
    研究表明,谷氨酸等兴奋性氨基酸毒性是导致渐冻症的一个重要机制,日常食用味精、鸡精等富含谷氨酸的调味料,可能会导致ALS病情进展加重,因此,应该避免患者食用味精、鸡精等富含谷氨酸的调料。
    ④.避免辛辣等食物
    应选用高蛋白、高维生素及容易消化的食物经过合理的营养搭配,选择适当的烹调方法,尽可能提高患者食欲,使患者饮食中的营养及能量能满足机体的需要。不宜服用对病情不利的食物和刺激性强的食品,如辣椒等。
    总之,在居家护理中要选择优质蛋白饮食的同时,避免过量的肥甘厚味的摄入,并需要适量增加运动,进行揉腹等人为干预,促进运化。
    (2)食物的选择

    选择食物时主要目的是通过合理的营养搭配,来尽可能减少蛋白质的分解、排出,从而增加蛋白质的合成量,这样可增加渐冻人患者的抵抗力,还可有效防止其他并发症的出现。
    ①.富含Ω-3脂肪酸食物
    Ω-3脂肪酸属于多元不饱和脂肪酸,是一种降低肿痛并有利于帮助肌肉修复的健康脂肪。人体不能合成Ω -3 系列脂肪酸,只能从食物中摄取。
    通常摄入亚麻油是最简单有效的方法。
    另外多吃鱼类也会增加Ω-3脂肪酸摄入量,如鲑鱼、金枪鱼、鳟鱼、鲱鱼等。
    植物蛋白也会增加Ω-3脂肪酸摄入。如:豌豆、大豆以及坚果类如核桃等,还有很多绿叶蔬菜也可以。
    ②.合理选取含脂食物
    首选瘦牛肉,因为牛肉中除了含有丰富的优质脂肪外,还富含肌酸,维生素B和锌等,对人体有很大帮助。
    然后还应多选取全脂牛奶,其中含有的脂肪多以短链为主,这就有促肌肉合成的效果,一定程度上可防止肌肉分解的作用,而且它们比其他脂肪更不容易被储存为体脂。
    ③.多吃易消化吸收的蛋白质类食物
    人的身体易把优质蛋白分解为氨基酸,成为肌肉增长的原料。在选择上最常见的食物就是鸡蛋,而且全鸡蛋还富含健康脂肪、饱和脂肪和卵磷脂,都可以帮助人体肌肉生长。
    ④.合理的碳水化合物
    容易消化的碳水化合物,可恢复较低的肌糖原水平,并提升胰岛素分泌,利于肌肉生长。而且碳水化合物可从根本上加强蛋白质代谢的效率,使得摄入的蛋白质进入肌肉帮助生长。渐冻人每餐建议至少需要的45克碳水化合物。
    ⑤.酸奶
    含有活性“益生菌”的酸奶可帮助胃肠保持健康的平衡,提升免疫系统,增加对营养物质的吸收。另外还能提高钙的摄入,控制肌肉收缩,也可以减少脂肪储存。
    ⑥.橄榄油
    橄榄油营养成分橄榄油中含有65.8-84.9%的单不饱和脂肪酸。除了供给人体大量的热能外,还能调整人体血浆中高、低密度脂蛋白胆固醇的比例,以保证人体对胆固醇的要求。
    (3)流质饮食
    对于出现吞咽困难需要通过胃造瘘或鼻饲给予营养的患者,可按照科学的配方将多种或一种食物混合捣碎而制成流质食物,注入胃内,以保证患者获得维持生命所必需的营养。对伴有吞咽障碍的患者而言,流质饮食是保证营养的重要膳食类型。
    分享一种流质食物的制作方法:

    ①.谷类食品(粥、软面条、面片,馒头)可制成烂糊状,或将鸡蛋、肉类、蔬菜,豆腐等烹饪后弄碎,再将牛奶或豆浆煮沸后,与糖油盐等混合;
    ②.制作鱼类时,将鱼处理干净后,去皮、去骨,鸡蛋煮熟去壳,然后将所有食物混合,加水稀释,经破壁机等搅成匀浆液;
    ③.建议每日保证200毫升菜汁或果汁。如配制菜汁,加几滴橄榄油并煮开后,能更好将其中的营养成分吸收。
    ④.如果通过进食常规食物,无法保持完全平衡的膳食,可以购买高营养的粉末、饮品等增加食物中的营养,如每日可酌情加乳清蛋白粉10-20克。
    无论是哪种膳食类型,都需要从患者的实际情况出发,制定出个性化的食谱,在改善口味的同时,保证机体所需要的营养。
    二、住

    “住”不仅居住环境,还有生命的支持设备

    不同于平常人的“住”,渐冻人不仅需要一个无菌、舒适的场所,还需要多种医疗器械,代替受萎缩肌肉影响,退化的人体机能、功能、生命系统,维持渐冻人的生命健康。
    1.居家环境

    首先要保障渐冻人居住的卫生环境,要按时消毒、灭菌。然后居住房间应当靠近盥洗室,房间用具以简单、易清洁、易刷洗为主,同时还要考虑房间的光线、通风及温度。
    若无法做到24小时贴身护理,考虑安全问题,还应设置渐冻人能触发的呼叫功能设施,方便及时呼叫护理人员。
    2.生命支持必需设备

    受运动神经元的影响,渐冻人身体多个重要系统、功能机能会受到影响,使用现代高科技医学设备,来代替无法正常运转的人体生命系统,达到维持生命、改善生活质量的目的。
    (1)呼吸机——生命支持的呼吸代替者

    渐冻症并非直接作用肺部,而是引发呼吸肌肉萎缩,让人丧失呼吸能力。影响的呼吸系统主要肌群有:上呼吸道肌肉(吞咽异常和咳嗽)、呼气肌肉(咳嗽无力)、吸气肌肉(通气维持不足)。因此,渐冻症的致命原因多是呼吸衰竭。
    (2)制氧机——身体系统离不开的供给者

    渐冻人发展至瘫痪卧床,实际是神经元病变程度加重,肌肉失去神经支配而逐渐萎缩。
    而神经细胞对缺氧极为敏感,极易发生缺氧性损伤,且运动神经元病患者对氧气需求较正常人要高,患者在富氧情况下,能保持“正常”病变状态,但在缺氧情况下,神经元的病变速度会大幅提升,这也使得一些病友在确诊几年后,病情会出现断崖式恶化。
    所以从早期开始,坚持贯穿整个渐冻症治疗阶段的氧疗,对控制渐冻症病情有很大帮助!

    (3)咳痰机——咳痰无力时的必需品

    渐冻症不仅会丧失呼吸功能,还会失去咳嗽的能力,这些咳不出的痰液和分泌物堵在气道内,阻塞呼吸。有些患者不注意痰液管理,一次感冒、肺炎造成痰堵,就需要住院治疗。时刻注重排痰,做好痰液管理,可以有效改善呼吸道健康情况,维持肺功能正常。

    (4)高流量湿化仪——维持气道健康离不开它

    正常气道中的纤毛运动,是排出痰液等分泌物的重要环节,一般的渐冻患者需要预防因肺功能、疾病引发纤毛上皮细胞损伤,气切后更需要注意气道的湿化。如果气道纤毛因损伤、干燥无法正常运动,将会造成下呼吸道分泌物因干燥而结痂,不易排出,形成新的阻塞,造成通气不畅或窒息,危及患者的生命。
    三、行

    情绪管理,渐冻人也要“行”动起来

    渐冻症缺乏特效治疗手段,在整个病程中,随着病情发展,患者逐渐致残、致死,看着一步步走向生命的终点,这给患者及家属带来了巨大的心理负担,往往会产生焦虑、抑郁、失控等消极情绪。
    研究发现,很多患者在抑郁的心理环境下,出现消极情绪,甚至不配合治疗。给予抗焦虑等药物,和进行心理疏导,能改善其生活质量及延缓疾病的发展速度,一些临床研究发现,心理因素在临床中的作用甚至超过医疗手段的药物作用。
    除了药物治疗等方法,还可以从生活质量入手,给予渐冻症患者更多关怀,鼓励渐冻人走出内心封闭世界,重新融入社会生活中。
    (1)眼控仪——渐冻人的情绪管家

    嘴不能说话,手不能打字,甚至连“哼哼”都做不到,试问这样的生活你能忍受多久?而渐冻人的生活大多数都会这样,躺着一动不能动,被外界切断所有联系。有些家人会为患者准备电视机、时钟、收录音机等设施,避免患者感觉被社会隔离,但效果有限,因为渐冻人没有互动的感觉,只能麻木的旁观。
    眼控仪的出现,则让渐冻人再次拥有了发声的力量!让失去语言、肢体语言、行动的渐冻人,通过眼睛也能说说心里话,也让渐冻人动动眼睛,就能与外界互动!
    (2)罕见病轮椅——告别枯燥的卧床生活

    渐冻人早期进行适当的运动,会对身心都有很大帮助,运动量大概在20分钟左右,运动强度也要适中,一般是运动后肌肉酸痛不超过15分钟为宜,不然运动量过大,神经元细胞会因身体氧气不足,加速坏死,反而对病情不宜。
    渐冻人病情中后期长期卧床,此时需要帮助翻身、坐起、活动身体,以防压疮、肢体变形等问题,同时也建议适当出行,放松患者心理压力,改善生活质量。
    但因渐冻人身体的特殊情况,无法乘坐一般的轮椅,这就需要专为罕见病群体研发的专业轮椅。
    渐冻症治疗归纳起来有三心:
    一是要有信心!渐冻症虽然难治,但积极的治疗能有效延缓病情!
    二是要有耐心!渐冻症发展是逐步加重,早期症状不明显,反而更需要积极治疗,所以不要放弃,不要气馁,只要治疗就有希望!
    三是要平常心!渐冻人的发病部位多有不同,采用同样的治疗方法看到的治疗效果也会不同,所以要放平心态,渐冻症的治疗是一个长期而漫长的过程,不要被一时的现象影响抗冻心态,只要坚持,就会有收获!

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    [LV.5]常住居民I

    发表于 2021-2-22 10:10:58 | 显示全部楼层
    谢谢分享,很有帮助,渐冻初期真的很重要,处理好了真的可以延缓病情
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    该用户从未签到

    发表于 2021-2-22 16:07:49 | 显示全部楼层
    谢谢分享,这篇文章是我看到过最实用的了,感谢
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